PKEN-ийн хоолны дэглэм нь генетикийн эмгэг физиккетонури (PKU) гэж нэрлэгддэг хүмүүст шаардлагатай. Фенилкетконуритай хүмүүс ферментийн дутагдлыг физи-селен (амин хүчлийг) изоморин (өөр амин хүчлийн хүчил ) болгон хувиргах боломжтой байдаг. Фенилалалин нь тархины гэмтэл үүсгэдэг; Тиймээс КГН-тэй хүн бүр уургийн баялаг хоол хүнсээс зайлсхийх ёстой.
PKU-тай нярай болон нярай хүүхдэд феналглалайнин агуулаагүй тусгай томьёог хэрэглэх хэрэгтэй.
Тархи хурдацтай өсөж байгаа учраас нялх хүүхэд, нялх хүүхэд, хүүхдүүд уураг ихээр агуулагддаг хоол хүнс хэрэглэдэггүй нь маш чухал юм. Хатуу хатуу хооллолтыг дагаж мөрдөх ёстой. Уураг өндөртэй бүх төрлийн хоол хүнснээс зайлсхийх хэрэгтэй.
Уураг өндөртэй хоол хүнс нь:
- мах
- загас
- шувууны аж ахуй
- сүү
- тараг
- бяслаг
- өндөг
- самар
- үрийг
- буурцаг
- самар болон бусад самар тос
Пицца, бялуу, жигнэмэг, гамбургер, халуун нохой, зайрмаг, тараг, бусад олон төрлийн хоол хүнсээр хийсэн хоол, хоол хүнс, зууш, хоол хүнсээр зайлсхийх хэрэгтэй. Талх, зарим төрлийн үр тариа гэх мэт хэтэрхий их уураг байдаг. Aspartame мөн aspartic acid ба phenylalanine-ийн хослолыг хослуулан хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.
PKU-тай хүүхэд, өсвөр насныхан жимс жимсгэнэ, ногоо, бага хэмжээний үр тариа, жигнэмэгийг идэж болно. Насанд хүрэгчид хоолны дэглэмийг сайтар нягтлан сахих хэрэгтэй.
Гэсэн хэдий ч PKU хоол хүнс нь ердийн эрүүл мэндэд уураг хэтэрхий бага байдаг тул PKU-тай хүүхэд, насанд хүрэгчид phenylalanine-ийн уураггүйгээр тусгай уураг уух хэрэгтэй болдог.
Түүнчлэн, энэ хооллолтыг амьдралынхаа туршид дагаж мөрдөх шаардлагатай болдог ба цус сорилыг бие махбод дахь фенилалианы түвшинг хянахын тулд тогтмол хийдэг.
PKU нийтлэг үү?
Үндэсний PKU холбооны дагуу 15,000 хүүхэд тутмын нэг нь PKU байна. Америкийн Нэгдсэн Улс болон олон улс оронд төрсөн хүүхдүүдийг төрсний дараа удалгүй үздэг бөгөөд нялх хүүхэд, хүүхдүүд нь хоолны дэглэмийг дагаж мөрддөг бол тэдний тархи хэвийн хөгждөг.
КГН-тэй насанд хүрэгчид уураг хэрэглэснээр арай илүү хөгжиж чаддаг. Учир нь тархи бүрэн хөгжсөн ч PKU нь хол байдаггүй бөгөөд феналглаланиины хэрэглээ нь сэтгэлийн эмгэг, санах ойн алдагдалд хүргэдэг.
Эх сурвалж:
Махер AK. "Хялбарчилсан хоолны дэглэм". Арваннэгдүгээр хэвлэл, Hoboken NJ, АНУ: Вайли-Блаквеллийн хэвлэл, 2011 оны 10-р сар.
Merck Гарын авлага - Мэргэжлийн хувилбар. "Амин хүчил ба органик хүчиллэг бодисын солилцооны эмгэг". http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
Филиппеткурурийн үндэсний холбоо. "Фенилкетконури сургуулийн факультет болон ажилтнуудын тухай баримтууд." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .